Schilddrüse, Nebenschilddrüse

1. Grundlagen

12.1 Grundlagen

Anatomie

Die Schilddrüse besteht aus zwei Lappen mit einem durchschnittlichen Gewicht von 15 bis 20 Gramm, die fast immer über einen Isthmus miteinander verbunden sind. Die Schilddrüse ist von einer fibrösen Organkapsel umgeben, die aus der prätrachealen Faszie entspringt und auf der sie blutarm disseziert werden kann. Diese Kapsel verdichtet sich zu festen Ligamenten und fixiert die Schilddrüse an der Vorder- und Seitenwand der Trachea. Die Schilddrüse entsteht embryonal aus dem Vorderdarm und wandert vom Zungengrund an seine endgültige Position. Bei vielen Patienten ist als Residuum des Abstiegs ein Lobus pyramidalis erkennbar, der bis zum Zungengrund reichen kann.

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Querschnitt des Halses mit den Faszienspalträumen

Feingeweblich ordnen sich die Thyreozyten zu Follikeln, in deren Lumen sich Thyreoglobulin befindet. Zwischen den Follikeln ist ein dichtes Netz von Nerven, Blut- und Lymphgefäßen nachweisbar sowie von kalzitoninbildenden C-Zellen, die zum diffusen endokrinen Zellsystem gehören.

Gefäßsystem

Jeder Schilddrüsenlappen wird von zwei paarigen Arterien gespeist, der A. thyroidea inferior aus dem Truncus thyreocervicalis und der A. thyroidea superior aus der A. carotis communis oder A. carotis externa. Nur in seltenen Fällen wird die Schilddrüse von einer unpaarigen A. thyroidea ima versorgt, die aus dem Aortenbogen oder dem Truncus brachiocephalicus entspringt. Die A. thyroidea inferior zieht typischerweise dorsal der Carotis zur Drüse und kann hier an ihrem lateralen oder medialen Rand aufgesucht und ligiert werden. Ihr Verlauf und Ursprung ist aber sehr variabel, so dass sie als sichere anatomische Landmarkierung ungeeignet ist. Neben den größeren Arterien wird die Schilddrüse auch von kleinen Arterien versorgt, die von der Seiten- und Vorderfläche der Trachea entspringen. Wenn alle großen Arterien ligiert werden, ist durch sie weiterhin eine ausreichende arterielle Versorgung gewährleistet.

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Arterielle Versorgung der Schilddrüse

Der Blutfluss beträgt 60–120 ml/min. Er kann in extremen Situationen wie beim Morbus Basedow auf das Zehnfache zunehmen. Das Blut drainiert sich in einem ausgeprägten subkapsulären Venenplexus und fließt über die V. thyroidea inferior zur V. brachiocephalica und über die Kocher-Venen (Vv. thyroideae mediae) oder oberen Polgefäße zur V. jugularis interna.

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Venöser und lymphatischer Abstrom der Schilddrüse

Lymphsystem

Der Lymphabfluss der Schilddrüse folgt den Venen und mündet in die perijugulären Lymphknoten. Aufgrund des ausgeprägten subkapsulären Lymphplexus ist die Lymphdrainage nicht streng seitengetrennt. Die Lymphe fließt auch über prätracheale und retropharyngeale Lymphbahnen bis ins obere Mediastinum. Die Lymphknotenstationen werden einzelnen Kompartimenten zugeordnet. Zum Kompartiment 1 gehören die zentralen Lymphknoten: paratracheal, infra- und suprathyroidal bis zur A. carotis communis unter Einschluss der submandibulären Lymphknoten. Zum Kompartiment 2 zählen die lateralen Lymphknoten zwischen A. carotis und M. trapezius, von der V. subclavia kaudal bis zum N. hypoglossus kranial, ventral und dorsal des Halsplexus. Zum Kompartiment 3 gehören die infraklavikulären und mediastinalen Lymphknoten zwischen V. brachiocephalica sinistra und der Trachealbifurkation, im vorderen und hinteren oberen Mediastinum und beidseits paratracheal unter Einschluss des Thymus. 

Nervensystem

Bei allen Operationen an der Schilddrüse oder den Nebenschilddrüsen ist der N. laryngeus recurrens, aber auch der N. laryngeus superior gefährdet. Da die A. thyroidea superior an ihrer Einmündung am oberen Pol topographisch eng mit dem N. laryngeus superior verbunden ist, sollten die Gefäße sehr schilddrüsennah ligiert werden, um eine Verletzung dieses Nerven zu vermeiden. Eine Läsion des Ramus externus führt zu einem Ausfall des M. cricothyroideus, so dass die Stimmkraft und Hochtonstimme eingeschränkt sind. Schwerwiegender sind aber Verletzungen des N. recurrens, der alle intrinsischen Kehlkopfmuskeln bis auf den M. cricothyroideus innerviert. Bei einer Schädigung steht das ipsilaterale Stimmband still. Der N. recurrens entspringt aus dem N. vagus, schlingt sich rechtsseitig um die A. subclavia und linksseitig um den Aortenbogen. Er findet sich überwiegend in der ösophagotrachealen Rinne oder ventral von ihr. Auf der rechten Seite nimmt er einen deutlich schrägeren Verlauf, weil er sich um die A. subclavia schwingt. Der linke Nerv nimmt einen eher geraden Verlauf und befindet sich fast immer in der Rinne. Der Nerv ist besonders in der Höhe des Cricoids gefährdet, weil er in der Hälfte aller Fälle in das Lig. thyroideum laterale (Berry-Ligament) eingebunden ist, so dass er bei der Luxation der Schilddrüse gezerrt werden kann. In ungefähr zehn Prozent der Fälle verläuft der Nerv an dieser Stelle auch durch das Schilddrüsengewebe. Seine Beziehung zur A. thyroidea inferior ist sehr variabel. Er kann unter oder über ihr entlang ziehen, oder zwischen ihren Ausläufern.

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N. laryngeus superior

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N. laryngeus recurrens

In seltenen Fällen (1 %) tritt eine Entwicklungsstörung auf der rechten Seite auf. Dabei entspringt die A. subclavia als sogenannte A. lusoria direkt aus dem Aortenbogen und komprimiert die Speiseröhre. Zusätzlich findet sich ein N. laryngeus recurrens non-recurrens, der direkt vom N. vagus abgeht, ohne die A. subclavia zu umschlingen. 

Physiologie

Die Hauptaufgabe der Schilddrüse besteht in der Produktion von Schilddrüsenhormonen. Das für die Hormonsynthese benötigte Jod (ca. 0,15–0,25 mg tgl.) wird im Dünndarm aufgenommen und mittels eines Natrium-Jodid-Symporters aktiv gegen ein Konzentrationsgefälle in die Schilddrüse transportiert. Diese Jodaufnahme unterliegt einem komplexen Autoregulationsmechanismus. Jodid oxidiert dann zu J2, das an die Thyrosylreste des Thyreoglobulins gebunden wird. Aus diesen Hormonvorläufern wird Thyroxin (T4) (Halbwertszeit ca. 190 Std) oder Trijodthyronin (T3) (Halbwertszeit ca. 19 Std) gebildet, das weiterhin kovalent an Thyreoglobulin gebunden bleibt. Die Hormonabgabe von täglich 100 µg T4 ins Blut wird in erster Linie durch das hypophysäre thyroideastimulierende Hormon (TSH) reguliert, das sich an spezifischen Rezeptoren der Thyreozyten bindet. T4 ist im Serum fast vollständig (99,9 %) an Eiweiße gebunden. Nur das freie T4 ist hormonell aktiv. Zu 80 Prozent entsteht T3 in der Peripherie aus T4.

 
2. Struma

2. Knotenstruma 

Pathophysiologie

Die euthyreote Struma ist die häufigste endokrine Erkrankung überhaupt. Sie geht meistens mit einem absoluten oder relativen Jodmangel einher und entsteht aus einem gestörten Gleichgewicht zwischen lokalen Wachstumsfaktoren und intrathyroidalen proliferationshemmenden Faktoren. Daraus resultiert zunächst eine reaktive Hyperplasie des Schilddrüsenparenchyms mit nachfolgender Involution. Diese wechselseitige Hyperplasie und Involution induziert den typischen knotigen Umbau der Schilddrüse. In jüngster Zeit wurde zusätzlich belegt, dass die Knoten in der Schilddrüse klonal aus Zellen entstehen, die genetisch verändert schneller wachsen, wobei ein intrathyroidaler Jodmangel die Zellteilung zusätzlich stimuliert. Die Vergrößerung der Schilddrüse bei einer Knotenstruma beruht somit auf einer multifokalen, polyklonalen Proliferation der Thyreozyten.

Klinik

Bei euthyreoter Stoffwechsellage finden sich keine Besonderheiten. Gewichtsabnahme, zunehmender Appetit, Nervosität, Herzklopfen, Wärmeintoleranz und Unruhe weisen auf eine Hyperthyreose hin. Neben der klinischen Untersuchung wird die Schilddrüse sowohl funktionell als auch morphologisch beurteilt. 

Diagnostik

Die Schilddrüsenfunktion wird am einfachsten mit dem basalen TSH-Spiegel eingeschätzt (Normalwert: 0,3–3,0 mU/l). Ist der Wert normal, dann liegt eine euthyreote Stoffwechsellage vor. Bei einem niedrigen TSH-Wert, werden fT4 (Normalwert: 0,6–1,8 ng/dl) und fT3 (2,2–5,5 pg/ml) gemessen, um eine manifeste von einer subklinischen Hyperthyreose zu differenzieren. Bei erhöhtem TSH-Wert wird lediglich fT4 bestimmt, um eine manifeste von einer subklinischen Hypothyreose zu unterscheiden. Die Schilddrüsenwerte fT4 und fT3 werden also erst bei einem pathologischen TSH-Befund analysiert. Der Calciumspiegel im Serum wird gemessen, um einen Hypoparathyreoidismus frühzeitig zu entdecken. Das Calcitonin wird nur bestimmt, wenn ein medulläres Karzinom vermutet wird. Morphologische Schilddrüsenveränderungen werden sehr aussagekräftig und zuverlässig mit der Sonographie nachgewiesen, so dass sie ein obligater Bestandteil der präoperativen Diagnostik bei allen Schilddrüsenerkrankungen ist. Durch die Sonographie werden die genaue Lokalisation und Verteilung der Knoten bestimmt. Die sonographische Morphologie kann außerdem hinweisend sein auf verdächtige echoarme Knoten, die punktiert werden sollten. Für eine MRT- oder CT-Untersuchung ohne Kontrastmittel gibt es nur in Ausnahmesituationen eine Indikation. Mit der Szintigraphie kann ein Funktions-Topogramm der Schilddrüse erstellt werden. Die sonographisch nachgewiesenen Knoten können dabei funktionell in „kalte Knoten“ oder „autonome Adenome“ differenziert werden. Die Operationsindikation kann allein durch die Bestimmung des basalen TSH-Spiegels und der Sonographie gestellt werden. Bei euthyreoter Stoffwechsellage ohne Malignitätsverdacht ist weder eine Szintigraphie noch eine Feinnadelaspirationszytologie erforderlich.

Feinnadelpunktion

Die Indikationen für eine präoperative Feinnadelpunktion sind echoarme, „kalte“, unscharf begrenzte oder rasch wachsende Knoten, weil sie malignitätsverdächtig sind. Die Aussagekraft des Punktates hängt sowohl vom punktierenden Arzt als auch vom auswertenden Zytologen ab. Wenn ausreichendes Material vorliegt, können folgende Befunde erhoben werden: „negativ“ bei allen gutartigen nicht-neoplastischen Veränderungen, „verdächtig“ beim Nachweis von follikulären oder onkozytären Läsionen oder „positiv“ bei eindeutigem Nachweis der Malignität. Die Verlässlichkeit für negative und positive Befunde ist mit ungefähr 90 Prozent hoch. Schwieriger sind die verdächtigen Befunde zu interpretieren, weil zytologisch nicht zwischen einem Adenom und einem minimal invasiven follikulären Karzinom unterschieden werden kann, denn diese Differenzierung basiert auf der Penetration der Kapsel.

Operationsindikation

Da die medikamentöse Therapie der Knotenstruma mit Thyroxin als auch die lokale Ethanolinjektion in solitäre Knoten zu keinen guten Ergebnissen führte, ist die Resektion die Therapie der Wahl für die euthyreote Knotenstruma. Als Operationsindikationen gelten persistierende lokale Beschwerden, eine konservativ nicht beherrschbare Überfunktion, eine ausgedehnte retrosternale Struma und ein Malignitätsverdacht.

Operationsvorbereitung

Die präoperative Laryngoskopie wird generell empfohlen, um bereits vorhandene Läsionen des N. recurrens auszuschließen. Nur bei ausgeprägten Schluckstörungen oder Dyspnoe sind röntgenologische Untersuchungen von Trachea und Speiseröhre sinnvoll. Bei intrathorakalen Strumen oder Rezidiveingriffen kann eine MRT-Untersuchung empfehlenswert sein.

Operationsaufklärung

Insgesamt sind in der Schilddrüsenchirurgie Komplikationen selten und die Sterblichkeit eine extreme Ausnahme. Im Vordergrund stehen Nervenverletzungen (N. laryngeus recurrens oder N. laryngeus superior) sowie Nachblutungen. Wundheilungsstörungen sind eine Rarität. Bei sehr großen Strumen oder einer Rezidivstruma steigt das Risiko von Komplikationen deutlich an.

Operation

Beim stehenden Patienten wird präoperativ der Hautschnitt in einer Hautfalte angezeichnet, so dass er sich bei der Reklination des Kopfes ungefähr zwei bis drei Zentimeter oberhalb des Jugulums befindet. Wenn der Schnitt zu hoch angelegt wird, dann ist er häufig gut sichtbar. Bei zu kaudaler Inzision besteht eine Tendenz zur Keloidbildung. Der Patient wird mit rekliniertem Kopf und gering erhöhtem Oberkörper gelagert. Nach querer Durchtrennung der Haut und des Platysmas wird ein Platysma-Hautlappen gebildet und dieser nach kaudal bis zum Jugulum und nach kranial bis zum Schildknorpel mobilisiert. Die gerade Halsmuskulatur wird in der Mittellinie durchtrennt und die Halsmuskulatur mit einem Haken zur Seite verlagert. Bei sehr großen Strumen kann es hilfreich sein, die gerade Halsmuskulatur quer zu durchtrennen. Sie sollte in der Höhe des Cricoids inzidiert werden, weil ihre motorische Versorgung durch die Ansa cervicalis unterhalb einmündet.

Spatium parathyroideum

Zur blutarmen Dissektion wird das Spatium parathyroideum eröffnet und in diesem die Schilddrüse mobilisiert. Es handelt sich dabei um einen weitgehend avaskulären Spaltraum zwischen der Schilddrüsenkapsel und der zervikalen Faszie, der für die richtige Schilddrüsenresektion von ausschlaggebender Bedeutung ist. Denn einerseits wird erst dadurch ein blutarmes Operieren ermöglicht und andererseits eine direkte Verletzung des N. recurrens vermieden, weil er sich jenseits des Spaltraumes befindet. Der N. recurrens kann überhaupt erst gefunden werden, wenn dieser Raum bewusst verlassen wird.

Dissektion

Bei jeder Schilddrüsenoperation werden zunächst die Kocher-Venen aufgesucht und ligiert. Sie befinden sich lateral und verhindern eine Hervorluxation der Schilddrüse. Je nach Befund wird dann erst der obere Pol dargestellt und die Polgefäße nahe der Schilddrüse unterbunden oder der N. recurrens aufgesucht. Bei allen ausgedehnten resezierenden Verfahren wird unter Beachtung des N. recurrens und der Epithelkörperchen das gesamte erkrankte Schilddrüsengewebe entfernt. Wird keine Hemithyreoidektomie vorgenommen, dann wird das verbleibende Gewebe mit einer blutstillenden Kapselnaht versorgt.

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Zugang zur Schilddrüse

Knotenresektion

Das Ausmaß der genauen Resektion richtet sich nach der Verteilung des knotigen Gewebes. Während früher grundsätzlich eine subtotale Schilddrüsenresektion vorgenommen wurde, wird heute knotenorientiert reseziert. Sowohl die einfache Enukleation eines Knotens als auch die Thyreoidektomie können erforderlich werden. Das Ziel ist immer die vollständige Entfernung aller Knoten unter Bewahrung gesunden Schilddrüsengewebes. Nur dadurch wird die Rezidivgefahr vermindert. Es besteht heute die Tendenz, die Schilddrüsen ausgedehnter zu resezieren. In manchen Kliniken ist die Hemithyroidektomie oder Thyroidektomie die Regel.

Retrosternale Struma

Bei größeren Strumen können einige Anteile retrosternal ins vordere oder hintere obere Mediastinum eintauchen. Fast immer handelt es sich dabei nicht um dystopes Schilddrüsengewebe, sondern um Anteile der normal entwickelten Schilddrüse. Da diese Anteile von cervikalen Gefäßen versorgt werden, können sie ohne Sternotomie mobilisiert werden. Allerdings besteht bei diesen großen Schilddrüsen ein erhöhtes Risiko, den N. recurrens zu schädigen, denn der Nerv ist häufig aus seiner üblichen Positionen herausgehoben und verlagert und Mobilisation des retrosternalen Anteils erfordert einen erheblich Zug auf das Schilddrüsengewebe.

MIVAT

Neben dem üblichen Zugang über den kosmetisch meistens hervorragenden Kocherschnitt wurden verschiedene Techniken entwickelt, um den Schnitt zu verkleinern oder ganz am Hals zu vermeiden. Bei den minmal-invasiven Zugängen am Hals werden die Resektionen über einen bis zu zwei Zentimeter großen Schnitt videoskopisch mit speziellen kleinen Instrumenten vorgenommen. Darüber sind natürlich keine großen Strumen operabel. Über axilläre und mamilläre Zugänge kann bei erhöhtem Zugangstrauma und –risiko der Schnitt am Hals vermieden werden.

N. laryngeus recurrens

Die Verletzung des N. recurrens ist eine gefürchtete Komplikation. Wenn der Nerv beim Ersteingriff grundsätzlich dargestellt wird, dann beträgt die Paralyserate ungefähr ein Prozent. Wird der Nerv nicht routinemäßig identifiziert, dann steigt die Paralyserate auf ungefähr drei Prozent. Der N. recurrens sollte deshalb bei der Lobektomie oder Operation an der hinteren Kapsel immer dargestellt werden. Im Operationsbericht ist ausdrücklich zu vermerken, warum er eventuell nicht aufgesucht wurde.

Neuromonitoring

Bei allen Operationen an der hinteren Schilddrüsenkapsel ist eine visuelle Darstellung des N. recurrens erforderlich. Zusätzlich wird ein ergänzendes Neuromonitoring empfohlen, um bereits intraoperativ den Status des N. recurrens abzuschätzen. Beim Neuromonitoring wird der N. recurrens stimuliert und ein Aktionspotential des M. vokalis abgeleitet. Die Ableitung des Aktionspotentials geschieht am einfachsten mit einer Nadelelektrode, die durch das Lig. conicum in den M. vokalis der jeweiligen Seite gestochen wird. Zur Ableitung können auch spezielle Tuben eingesetzt werden, die getrennt für jede Seite das Aktionspotential ableiten. Während die Nadelelektrode den Vorteil hat, intraoperativ gezielt implantiert zu werden, können die Nadeln zu Blutungen mit konsekutiven Hämatomen führen. Tubuselektroden sind dagegen teurer und haben den Nachteil, dass sie intraoperativ in ihrer Position verrutschen können. Intraoperativ sollte immer der N. vagus aufgesucht und stimuliert werden. Ein gut abgeleitetes Aktionspotential ist ein relativ sicherer Hinweis dafür, dass der N. recurrens funktionstüchtig ist. Ob das Aktionspotential akustisch oder optisch wahrnehmbar sein soll, hängt von der Präferenz ab. Persönlich wird ein sauberes optisches Signal gefordert, das zur Dokumentation auch ausgedruckt. Sollte kein Signal ableitbar sein, dann sollte man sich vergewissern, dass der Patient nicht tief relaxiert ist, weil dann kein Potential abgeleitet werden kann.

N. laryngeus superior

Bei der Operation am oberen Schilddrüsenpol ist der Ramus externus des N. laryngeus superior gefährdet. Er über-, unter- oder durchkreuzt die oberen Polgefäße, so dass eine Dissektion an der Schilddrüsekapsel erforderlich ist, um den Ramus nicht zu verletzen.

Nebenschilddrüsen

Auch die Epithelkörperchen sollten bei ausgedehnten Resektionen identifiziert und sicher geschont werden. Wenn bei ausgedehnten Resektionen vermutet wird, dass ihre Durchblutung geschädigt sein könnte, wird das Epithelkörperchen kryokonserviert und bei Verletzung aller Nebenschilddrüsen wird eines in den M. sternocleidomastoideus autotransplantiert. Die Durchblutung der Nebenschilddrüsen wird bei einer relativ zentralen Ligatur der A. thyroidea inferior fast immer kompromittiert, so dass bei gutartigen Erkrankungen eine periphere Ligatur direkt an der Schilddrüse bevorzugt wird. Um die Wahrscheinlichkeit eines Hypoparathyreoidismus zu vermindern, sollte grundsätzlich jede Nebenschilddrüse so behandelt werden, als wäre sie die letzte.

Malignomverdacht

Besteht prä- oder intraoperativ der Verdacht auf ein Malignom, dann wird der Befund durch einen Schnellschnitt kontrolliert. Allerdings sind Befundkorrekturen durch den endgültigen Paraffinschnitt nicht ungewöhnlich. Ist ein Schnellschnitt nicht verfügbar, dann ist eine Hemithyreoidektomie auf der verdächtigen Seite angezeigt.

Nachbehandlung

Postoperativ drohen Nachblutungen, die Folgen einer Rekurrensparese und eine Tetanie. Am Morgen des ersten postoperativen Tages wird das Kalzium gemessen. Die orale Flüssigkeitszufuhr und der Nahrungsaufbau beginnen am Abend des Operationstages. Drainagen werden in der Regel nicht eingelegt. Nur bei besonderer Blutungsneigung sind sie erforderlich und werden meistens am ersten postoperativen Tag entfernt. Die Hautklammern oder -nähte werden am zweiten postoperativen Tag entfernt. Neben der postoperativen Überwachung zum Ausschluss einer Halsschwellung und Dyspnoe werden eventuell das Parathormon und der Kalziumspiegel kontrolliert. Tritt innerhalb von Stunden eine Nachblutung auf, ist fast immer eine operative Revision mit Ausräumung des Hämatoms im Operationssaal erforderlich.

Rekurrensparese

Die Wahrscheinlichkeit einer temporären Rekurrensparese beträgt ungefähr drei bis acht Prozent nach einer Hemithyreoidektomie wegen einer Struma. Davon bleiben weniger als ein Prozent permanent bestehen. Bei Rezidivstrumen steigt die permanente Pareserate auf fünf bis zehn Prozent an. Die Ursache der Rekurrensparese ist selten die tatsächliche Durchtrennung des Nerven, sondern Quetschung, Zerrung oder Koagulation. Der Nerv erholt sich glücklicherweise in Dreiviertel der Fälle innerhalb von sechs Monaten. Eine einseitige Rekurrensparese bleibt häufig klinisch stumm. Deshalb ist die Laryngoskopie vor der Entlassung wichtig. Bei permanenten Paralysen sollte spätestens nach drei Monaten eine logopädische Behandlung eingeleitet werden. Bei einer doppelseitigen Parese tritt ein deutlicher Stridor mit Dyspnoe auf. Eine intensive Überwachung ist sofort erforderlich, weil eine Hypoxie droht. Der Patient wird leicht sediert und mit Sauerstoffgabe unterstützt. Die Gabe von Glucokortikoiden und Kalzium wird zusätzlich empfohlen. Ihre Bedeutung ist aber nicht geklärt.

Hypoparathyreoidismus

Wenn der Patient postoperativ über periorale oder digitale Kribbelparästhesien oder Muskelkrämpfe klagt oder eine Pfötchenstellung zeigt, dann liegt eine hypokalziämische Tetanie als Folge einer Nebenschilddrüsenunterfunktion vor. Sie tritt vorübergehend und in unterschiedlichem Ausmaß bei zehn Prozent der Operierten auf. Eine orale Kalziumgabe von bis zu acht Gramm am Tag ist meistens ausreichend. Selten ist eine intravenöse Gabe erforderlich. Bei einem permanenten Hypoparathyreoidismus wird neben Kalziumgluconat auch die Gabe von Calcitriol erforderlich. Eine Gefährdung kann bereits frühzeitig abgeschätzt werden, indem am Morgen des ersten postoperativen Tages nach einer Thyroidektomie das Parathormon bestimmt wird.

Tracheomalazie

Besteht prä- oder intraoperativ der Verdacht auf eine Tracheomalazie, dann kann bereits intraoperativ die Stabilität der Trachea beurteilt werden. Bei einer Instabilität wird der Patient über einige Tage beatmet. Dadurch lässt sich das Problem fast immer lösen.

<>Substitution und Rezidivprophylaxe

Bei allen Knotenstrumen besteht das Risiko eines Rezidivs, das neben einer konsequenten Rezidivprophylaxe auch von der Menge und Qualität des zurückbelassenen Schilddrüsengewebes abhängt. Zur Prophylaxe ist die Jodid-Gabe durchaus hinreichend, wenn mindestens zehn Gramm Schilddrüsengewebe verblieben sind. Nach sechs Wochen sollte allerdings kontrolliert werden, ob nicht eine Hypothyreose vorliegt und zusätzlich Thyroxin appliziert werden muss. Bei den ausgedehnten Resektionen sollte nach Ausschluss eines differenzierten Karzinoms immer eine Substitutionsbehandlung eingeleitet werden. Dazu erhalten die Patienten zunächst 1,5 µg L-Thyroxin pro kg Körpergewicht, was bei einem Körpergewicht von 70 kg ungefähr 100 µg entspricht. Zusätzlich sollte zum Thyroxin auch Jodid verabreicht werden, um der allgemeinen Jodverarmung vorzubeugen. Dazu erhält der Patient zusätzlich 100 bis 200 µg Jodid. Die Gabe eines Kombinationspräparates vereinfacht die Medikation. Ungefähr drei Monate nach Behandlungsbeginn wird eine Sonographie vorgenommen und der TSH-Wert bestimmt. Die weitere optimale individuelle Dosierung richtet sich nach dem TSH-Wert, der zwischen 0,3 und 0,8 mU/l Serum liegen sollte. Nach sechs und 12 Monaten sind weitere Kontrollen angezeigt.

Strumarezidiv

Bei einer Rezidivstruma ist die erneute Operation trotz des deutlich erhöhten Risikos zu diskutieren. Für den Erfolg ist ein sehr erfahrener Operateur nötig, weil die Patienten meistens älter sind, häufiger relevante Begleiterkrankungen aufweisen und das Risiko von Begleitverletzungen, besonders von Rekurrensparesen, deutlich höher ist. Eine klare Operationsindikation besteht sicherlich bei mechanischer Verdrängung der Trachea, Malignomverdacht oder einer oberen Einflussstauung. Die Operationstaktik von Rezidivstrumen berücksichtigt sowohl die dominanten Befunde als auch vorhandene Rekurrensparesen nach dem Ersteingriff. Meistens wird ein lateraler Zugang gewählt, um nicht direkt im ehemaligen Operationsgebiet dissezieren zu müssen. Generell sollte das Risiko für eine Rekurrensparese oder Schädigung der Epithelkörperchen minimiert werden, so dass trotz beidseitigem Befund ein einseitiges Verfahren risikoärmer sein kann. Die Verwendung eines Neurostimulators zur eindeutigen Identifizierung des N. recurrens ist hierbei unbedingt zu empfehlen. Wird nur einseitig operiert, dann ist eine Hemithyreoidektomie unbedingt zu erwägen, um eine Seite definitiv zu sanieren.

Postoperativer Hypoparathyreoidismus

Bei akuter Hypokalziämie wird eine Infusion von zehn Ampullen zehnprozentiges Kalziumgluconat in 500 ml physiologischer NaCl über fünf bis zehn Stunden angelegt. Bei länger andauernder Hypokalziämie werden Dihydrotachysterol-Kapseln (Tachystin) (0,5–1,5 mg) und Kalzium oral (2–4 g/Tag) gegeben.

 
3. Adenome

3. Adenome

Hyperthyreosen haben unterschiedliche Ursachen. Die häufigste ist ein autonomes Adenom, das von der hypophysären Regelung abgekoppelt ist und langsam, aber kontinuierlich wächst. Aufgrund der Autonomie kann eine zusätzliche Jodaufnahme von mehr als 0,1 bis 0,2 mg am Tag zu einer erhöhten Hormonbildung mit konsekutiver Hyperthyreose führen. Je größer der Knoten ist, umso mehr Hormone werden nach der Jodzuführung gebildet. Als minimale Masse zur Auslösung einer Hyperthyreose werden acht bis 12 ml bzw. ein Knotendurchmesser von ungefähr 2,5 cm angesehen. Da bei der konservativen Therapie der euthyreoten Knotenstruma zusätzliche Jod-Gaben empfohlen werden, sollte vor solch einer Substitution mit einer quantitativen Szintigraphie ausgeschlossen werden, dass nicht ein autonomes Adenom vorliegt.

Hyperthyreose

Bei hyperthyreoter Stoffwechsellage wird zunächst eine thyreostatische Therapie eingeleitet, vorzugsweise mit Thiamazol oder Carbimazol. Nach einer initialen Therapie mit 10 mg Thiamazol pro Tag wird die weitere Therapie vom Metabolismus abhängig gemacht. Mit einem Betarezeptorenblocker (z. B. dreimal 20 bis 40 mg Propranolol für ungefähr eine Woche) wird nicht nur die sympathische Aktivität gedrosselt, sondern auch die Konversion von T4 zu T3. Die immer wieder beschriebene Lugol-Lösung zur Plummerung der Schilddrüse wird heute nur noch in Ausnahmesituationen beim Morbus Basedow angewendet, wenn Thyreostatika kontraindiziert sind. Die Operation ist nach der Plummerung innerhalb von zehn Tagen durchzuführen.

Euthyreose

Bei euthyreoter Stoffwechsellage ist bei einem autonomen Adenom jede Jodexposition mit der Gefahr der Entgleisung verbunden. Neben Kontrastmitteln kann der Patient auch durch Medikamente wie Amiodaron mit Jod exponiert werden, denn Amiodaron spaltet pro Tag ungefähr 3 mg Jod ab und interagiert zusätzlich mit den Thyroxinmolekülen. Bei kleinen Adenomen könnte bei notwendiger Exposition durch ein jodhaltiges Röntgenkontrastmittel die Jodaufnahme mit Perchlorat oder der Jodeinbau mit Thiamazol gehemmt werden.

Therapieoptionen

Ein autonomes Adenom kann chirurgisch, aber auch durch eine Radiojodbehandlung therapiert werden. Beide Verfahren haben allerdings den Nachteil, dass sie die Gefahr einer Hypothyreose mit sich tragen. Da diese aber durch Thyroxingaben gut behandelbar ist, wird das Hypothyreoserisiko in Kauf genommen. Die Radiojodtherapie ist vorteilhafter bei kleinen bis mittelgroßen Schilddrüsen, wobei Frauen mit Kinderwunsch, Jugendliche und Kinder ausgeschlossen werden. Vor der Radiojodgabe wird bei euthyreoten Patienten die Schilddrüse durch Thyroxingabe supprimiert, damit das Radiojod möglichst nur im Adenom die Thyreozyten zerstört. Bei hyperthyreoten Patienten wird vor der Radiojodtherapie als auch vor der Operation eine thyreostatische Therapie mit Thiamazol eingeleitet (initial 10 mg/Tag, meistens sind 20–40 mg/Tag ausreichend). Nach einer Radiojodbehandlung ist die häufigste Komplikation die Thyreoiditis. Hypothyreosen treten bei zehn bis 15 Prozent der Therapierten auf.

Operationsindikation. Für die Operation sprechen die zuverlässige Sanierung, die gleichzeitige Behandlung anderer Knoten und die Verkleinerung der Schilddrüse bei den häufig gleichzeitig vorhandenen Schilddrüsenvergrößerungen. Bei jüngeren Patienten, großer Struma oder schlechter Jodaufnahme wird deshalb eher die Operation angeraten.

Operationsvorbereitung

Die Operationsplanung umfasst neben der Kontrolle der Schilddrüsenhormone und Sonographie unbedingt auch die Szintigraphie, um ein solitäres Adenom von einer multizentrischen Autonomie zu unterscheiden. Nur durch die Szintigraphie kann eine optimale Resektion geplant werden, damit das Operationsziel, die Beseitigung der Hyperthyreose durch Resektion aller autonomen Bezirke, auch erreicht wird.

Operation

Da bei ausgedehnten Befunden alle krankhaften Areale entfernt werden müssen, kann das Ziel manchmal nur durch eine Thyreoidektomie erreicht werden. Bei einem solitären Schilddrüsenknoten wird nur der Knoten mit einem ausreichenden Rand normalen Gewebes entfernt, um im Fall einer follikulären Neoplasie auch deren Dignität beurteilen zu können. Bei bilateralem Befall ist nicht selten eine Lobektomie auf der einen Seite und subtotale Resektion auf der anderen Seite erforderlich. Keinesfalls darf makroskopisch erkranktes Gewebe belassen werden. Eine Prophylaxe ist wie bei der euthyreoten Struma angezeigt. In fünf Prozent der Fälle ist mit einem erneuten autonomen Knoten zu rechnen.

Thyreotoxische Krise

Eine seltene, aber sehr schwerwiegende perioperative Komplikation ist die thyreotoxische Krise, bei der der Metabolismus aufgrund der ausgeschütteten Schilddrüsenhormone dekompensiert. Die häufigste Ursache ist eine Jodexposition bei latenter Hyperthyreose oder Autonomie. Die Krise kann häufig vermieden werden, wenn präoperativ eine adäquate Thyreostatikatherapie eingeleitet oder eine ausreichende Schilddrüsenresektion vorgenommen wurde. Die Patienten sind im Stadium I der thyreotoxischen Krise unruhig, nervös und appetitlos. Sie klagen über Erbrechen und Durchfälle. Sie sind zunehmend exsikkiert, tachykard und hypertherm. Im Stadium II verstärken sich die Symptome zur Adynamie und Somnolenz. Im Stadium III sinken die Patienten dann ins Herz-Kreislaufversagen. Sie sind komatös und stuporös. Neben Betablockern, Thyreostatika und Kortikosteroiden wird bei einer ausgelösten Jodexposition Lithiumchlorid zur Hemmung der proteolytischen Hormonfreisetzung gegeben. Bei Therapieresistenz können die peripheren Schilddrüsenhormone mittels Plasmapherese eliminiert werden. Der Effekt auf die Symptome ist aber nur gering. Wenn sich innerhalb von 48 Stunden kein Erfolg der intensiven Therapie anbahnt, ist die notfallmäßige Thyreoidektomie zu empfehlen, auch wenn das perioperative Risiko im hyperthyreoten Zustand deutlich erhöht ist.

 
4. Basedow

4. Morbus Basedow

Beim Morbus Basedow handelt es sich um eine systemische Immunerkrankung, die sich nicht nur an der Schilddrüse manifestiert. Die pathologische Immunreaktion innerhalb der Schilddrüse ist auf TSH-Rezeptoren gerichtet und führt deshalb in allen Geweben mit TSH-Rezeptoren zu einer lymphozytären Infiltration. Die unkontrollierte Stimulation der TSH-Rezeptoren induziert eine Hyperthyreose.

Klinik

Die Patienten klagen relativ plötzlich über die typischen Beschwerden wie Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Ermüdbarkeit und Wärmeintoleranz, die mit einem deutlich erhöhten Sympathikotonus verknüpft sind, der die vegetativen Störungen des Organismus verursacht. Pathognomonisch ist die endokrine Orbitopathie als extrathyreoidale Manifestation des Morbus Basedow, die aber nur in knapp mehr als der Hälfte der Patienten nachweisbar ist.

Diagnostik

Die Diagnose des Morbus Basedow wird bereits beim Vorliegen der Merseburger Trias (Tachykardie, Struma, Exophthalmus) vermutet. Neben der üblichen Funktionsdiagnostik werden bei Verdacht auf eine Immunthyreopathie die Antikörper gegen TSH-Rezeptoren und gegen die Schilddrüsenperoxidase überprüft. Ein positiver Befund bestätigt den Verdacht.

Therapieoptionen

Der Morbus Basedow wird in den meisten Fällen zunächst durch eine Langzeittherapie mit Thyreostatika von bis zu 12 Monaten behandelt, denn hier zeigt sich bei bis zur Hälfte der Patienten eine Vollremission. Nach einem Jahr wird nach erneuter gründlicher Untersuchung entschieden, wie bei Therapieversagern vorgegangen wird. Als Verfahren steht die Radiojodtherapie als auch die Operation zur Verfügung. Lediglich bei sehr großen Strumen oder anderen Begleiterkrankungen der Schilddrüse wird primär die Operation erwogen. Sehr selten wird im hyperthyreotischen Notfall eine Thyreoidektomie erforderlich.

Operationsvorbereitung

Vor der Operation eines Morbus Basedow sollte eine euthyreote Stoffwechsellage bestehen, um die metabolischen Risiken durch die vermehrte Ausschüttung von Schilddrüsenhormonen zu minimieren. Durch die Euthyreose wird auch die vermehrte Durchblutung der Drüse reduziert. Von einigen Chirurgen wird die präoperative Plummerung mit Kaliumjodid (0,3 g/d) empfohlen, weil die Vaskularisation der Schilddrüse dadurch ebenfalls deutlich abnimmt und sie sehr viel fester wird. Die massive Jodgabe bei der Plummerung wirkt innerhalb eines Tages, indem sie die Ausschüttung von T4 und T3 hemmt. Der Effekt lässt aber nach zehn Tagen nach und kann dann sogar eine Hyperthyreose verstärken, wenn nicht innerhalb dieser Zeit reseziert wird.

Operation

Das Operationsziel ist in der Regel die Thyreoidektomie. Nur in Ausnahmefällen wird man sich für eine Hemithyreoidektomie mit „near-total“ Resektion der Gegenseite entscheiden. Die Größe des gesamten Parenchymrestes sollte in diesen Fällen zwei Gramm auf keinen Fall übersteigen.

Nachbehandlung

Eine sofortige Substitutionstherapie ist erforderlich.

 
5. Entzündung

5. Entzündliche Schilddrüsenerkrankungen

Es sind verschiedene Formen der Thyreoiditis bekannt. Die akute, eitrige Thyreoiditis wird primär antibiotisch behandelt. Lediglich bei Abszessen wird eine chirurgische Intervention erwogen. Die granulomatöse Thyreoiditis de Quervain geht in eine Fibrose über und heilt meistens mit einer Narbe in hypothyreoter Stoffwechsellage aus. Sie wird bei leichtem Verlauf mit Antiphlogistika und bei schwerem Verlauf mit Glucokortikoiden behandelt. Lediglich bei persistierenden Beschwerden trotz maximaler Therapie wird nach sechs Monaten eine Thyreoidektomie diskutiert. Eine AutoimmunThyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis) wird lediglich nach Ausschöpfung aller konservativen Behandlungsmethoden operiert.

 
6. Tumor

6. Schilddrüsentumoren

Jeder Knoten bzw. jede Schwellung ist ein Tumor, der abklärungsbedürftig ist. Schilddrüsenkarzinome sind mit 1:30000 relativ selten.

Klinik

Einer großen Zahl von Knotenträgern steht somit eine kleine Zahl von Malignomträgern gegenüber. Um die Karzinome nicht zu übersehen und zugleich frühzeitig zu erkennen, ist eine rationelle Diagnostik erforderlich, die sich nach klinischen Gesichtspunkten richtet. So ist jeder solitäre Knoten und jeder dominante Knoten in einer Knotenstruma verdächtig. Eine feste oder gar derbe Konsistenz mit und ohne zervikale Lymphadenopathie ist richtungsweisend. Tritt ein Knoten rasch bei jungen Menschen (<20 Jahre) oder nach einer Bestrahlung dieser Region auf, dann sollte ein Malignom unbedingt ausgeschlossen werden. Die eher typischen Zeichen wie Heiserkeit oder Horner-Syndrom weisen bereits auf einen fortgeschrittenen Tumor hin.

Diagnostik

Den verdächtigen Befunden können regressive Knoten, Adenome, Zysten, Abszesse oder Malignome zu Grunde liegen. Die weitere Diagnostik umfasst deshalb primär die Sonographie, die bereits einige Differentialdiagnosen ausschließen oder eingrenzen kann. Verdächtige Befunde können direkt unter sonographischer Kontrolle mit einer Feinnadelaspirationszytologie (FAC) abgeklärt werden. Der FAC-Befund ist nicht immer eindeutig und bei verdächtigen Befunden nur bei einem Malignitätsnachweis sicher. Eine Szintigraphie ist nur bei Verdacht auf autonome Adenome oder einer hyperthyreoten Stoffwechsellage erforderlich.

Malignomverdacht

Alle Untersuchungsbefunde werden daraufhin interpretiert, ob ein Malignom vorliegen könnte. Bei allen Patienten mit einem hochgradig verdächtigen FAC-Befund bzw. höhergradig malignitätsverdächtigen Zellatypien wird die Operationsindikation gestellt. Beim zytologischen Nachweis einer follikulären oder onkozytären Neoplasie sollte ebenfalls eine Operation klären, ob nicht doch ein Karzinom vorliegt, denn follikuläre und onkozytäre Adenome können mit der FAC nicht eindeutig von Malignomen unterschieden werden. Die Wahrscheinlichkeit eines Malignoms beträgt in diesen Situationen bis zu zehn Prozent. Wird die operative Intervention abgelehnt, weil ein Malignom doch eher unwahrscheinlich ist, dann sollte nach drei Monaten unbedingt eine Kontrolluntersuchung veranlasst werden.

Mesenchymale Tumoren sind in der Schilddrüse sehr selten. Die meisten benignen Tumore sind follikuläre Adenome, die aus dem Follikelepithel entstehen. Sie werden von einer dünnen Kapsel umgeben und grenzen sich dadurch gut vom übrigen Parenchym ab. Sie zeigen histologisch ein weitgehend homogenes Bild. Sie sind nur selten hyperfunktionell und werden dann „toxisches“ Adenom genannt. Eingeschränkte Resektionen sind hier hinreichend.

Malignome der Schilddrüse sind überwiegend Karzinome. Allerdings treten auch alle anderen bekannten Malignome in seltenen Fällen in der Schilddrüse auf. Die Karzinome werden eingeteilt in papilläre, follikuläre, anaplastische und medulläre Karzinome.

Papilläre Karzinome

. Papilläre Karzinome sind häufig (50–80 %). Sie treten bevorzugt bei Frauen auf, wachsen häufiger multizentrisch (20 %) und metastasieren zunächst lymphogen in zervikale und später auch mediastinale Lymphknoten. Erst später findet eine hämatogene Aussaat statt. Im frühen Stadium besteht eine gute Prognose. Lediglich bei großen Tumoren, mit zunehmendem Alter, Multizentrizität und bestehender Metastasierung verschlechtert sie sich.

Follikuläre Karzinome

Follikuläre Karzinome sind dagegen seltener (5–15 %). Sie treten häufiger als kalte Knoten in Erscheinung und die Patienten sind im höheren Lebensalter. Die Tumoren metastasieren bevorzugt hämatogen in Lunge, Knochen und Leber. Follikuläre Schilddrüsenkarzinome unterscheiden sich hauptsächlich darin, ob histologisch noch eine Kapsel nachweisbar ist oder nicht. Histopathologisch werden sie in drei Gruppen eingeteilt: in minimal-invasive gekapselte Tumoren ohne oder mit limitierter Gefäßinvasion (< vier Gefäßeinbrüche), in gekapselte Tumoren mit mehr als drei Gefäßeinbrüchen und in weit invasiv wachsende Tumore mit grob invasivem Wachstum oder ohne sichtbare kapsuläre Abgrenzung. Eine prognostisch besonders günstige Frühform ist die erste Gruppe der minimal invasiven follikulären Karzinome, denn hier treten so gut wie nie Metastasen auf. Eine begrenzte Resektion (Hemithyreoidektomie) wird von einigen Chirurgen empfohlen. Eine systematische Lymphadenektomie ist als Regeleingriff nicht erforderlich, schon gar nicht bei den günstigen Formen. Lediglich bei den fortgeschrittenen Befunden sollten sie erwogen werden. Die dritte Gruppe hat ein relativ schlechte Prognose und ähnelt manchmal den eher undifferenzierten Formen. Bei den fortgeschrittenen Befunden ist eine postoperative Radiojodtherapie erforderlich. Bei der Frühform kann auf sie verzichtet werden.

TNM-Stadien der differenzierten Karzinome

Das T-Stadium entspricht der Tiefenausdehnung des Tumors.

T1-Stadium Tumor ist auf die Schilddrüse begrenzt (< 2cm)
T2-Stadium Tumor ist auf die Schilddrüse begrenzt (2-4 cm)
T3-Stadium Tumor ist auf die Schilddrüse begrenzt (>4 cm)
T4-Stadium T4a -Infiltration in das Subkutangewebe, Larynx, Trachea, Ösophagus, Recurrens
T4b - Prävertebrale Faszie, mediastinale Gefäße, A. carotis


Das N-Stadium entspricht der Ausbreitung entlang der Lymphknoten.

N0-Stadium Keine Lymphknotenmetastasen
N1-Stadium Regionäre Lymphknotenmetastasen
N1a - Level IV
N1b - andere regionäre

Mindestens 6 untersuchte Lymphknoten

 

Das M-Stadium entspricht der Fernmetastasierung.

M0-Stadium Keine Fernmetastasen
M1-Stadium Fernmetastasen


Spezielle Gegebenheiten werden in der TNM-Formel durch Suffixe angegeben: 
c - Klinisches Stadium
p - histologisch gesichertes Stadium
y - Stadium während oder nach onkologischer Vorbehandlung
r  - Stadium eines Rezidivtumors
m - multifokale Läsionen

Undifferenzierte Karzinome

Neben den genannten, relativ gut differenzierten Karzinomen kommt auch ein undifferenziertes bzw. anaplastisches Karzinom vor, das histologisch fast wie ein Sarkom aussieht. Es tritt im höheren Lebensalter und häufiger bei Frauen auf. Die Anamnese ist häufig kurz, das Wachstum rasant und die Stoffwechsellage euthyreot. Die Prognose ist sehr schlecht, weil sich der Tumor rasch lymphogen und hämatogen ausbreitet. Die meisten Patienten leben nur einige Monate nach der Diagnosestellung. 

TNM-Stadien der differenzierten Karzinome

Das T-Stadium entspricht der Tiefenausdehnung des Tumors.

T1-Stadium Tumor ist auf die Schilddrüse begrenzt (< 2cm)
T2-Stadium Tumor ist auf die Schilddrüse begrenzt (2-4 cm)
T3-Stadium Tumor ist auf die Schilddrüse begrenzt (>4 cm)
T4-Stadium T4a -Begrenzt auf die Schilddrüse
T4b -Ausbreitung jenseits der Schilddrüsenkapsel

Das N-Stadium entspricht der Ausbreitung entlang der Lymphknoten.

N0-Stadium Keine Lymphknotenmetastasen
N1-Stadium Regionäre Lymphknotenmetastasen
N1a - Level IV
N1b - andere regionäre

Mindestens 6 untersuchte Lymphknoten

Das M-Stadium entspricht der Fernmetastasierung.

M0-Stadium Keine Fernmetastasen
M1-Stadium Fernmetastasen

Spezielle Gegebenheiten werden in der TNM-Formel durch Suffixe angegeben: 
c - Klinisches Stadium
p - histologisch gesichertes Stadium
y - Stadium während oder nach onkologischer Vorbehandlung
r - Stadium eines Rezidivtumors
m - multifokale Läsionen

Medulläre Karzinome

Zur vierten Gruppe der Schilddrüsenkarzinome gehört das medulläre Schilddrüsenkarzinom bzw. das C-Zellkarzinom, das seinen Ausgangspunkt von den C-Zellen nimmt. Auch wenn 75 bis 80 Prozent dieser Karzinome sporadisch auftreten, sollte immer mit einer familiären Häufung gerechnet werden, denn das C-Zellkarzinom kann eine Manifestation der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) vom Typ II a oder b sein. Die Hälfte der Patienten mit einem medullären Karzinom weisen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Lymphknotenmetastasen im zervikalen und mediastinalen Bereich auf. Bei vielen, aber nicht allen Patienten kann ein erhöhter Kalzitonin- und CEA-Spiegel nachgewiesen werden. Bei allen hereditären Formen ist der Kalzitoninspiegel typischerweise nach einer Stimulation mit Pentagastrin erhöht, während er bei den Gesunden normal bleibt. Außerdem ist Kalzitonin als Marker im Rahmen der Tumornachsorge wichtig. Bei allen medullären Karzinomen ist eine exakte Familienanamnese zu erheben. Manchmal scheint der Tumor sporadisch aufzutreten, erweist sich aber bei einer Genanalyse (RET-Mutationen in den FMTC/MEN-2-spezifischen Kodons) als familiär. Bei verdächtigen Befunden ist deshalb eine Genanalyse angeraten.

Malignomverdacht

Hinweisend auf ein Schilddrüsenkarzinom ist ein suspekter Knoten im jungen (<20 J.) oder höheren (>60 J.) Lebensalter. Die meisten Tumoren sind symptomlos und werden nur im Rahmen einer Untersuchung wegen eines Knotens als verdächtig eingestuft. Bei fast 25 % der Fälle treten zuerst Lymphknotenmetastasen oder Fernmetastasen klinisch in den Vordergrund und erst danach wird das Schilddrüsenkarzinom entdeckt. Bei jedem Verdacht auf ein Schilddrüsenkarzinom ist neben der klinischen Untersuchung eine Sonographie und Bestimmung der Schilddrüsenfunktion erforderlich. Weder die Szintigraphie noch die Messung des Thyreoglobulins eignen sich zur definitiven Differenzierung zwischen benignen und malignen Befunden, so dass ihre Anforderung begründet werden sollte.

Operationsindikation

Jeder verdächtige Knoten sollte zur endgültigen histologischen Begutachtung reseziert werden. Bei hochgradigem Malignomverdacht wird der Schilddrüsenlappen einschließlich Lymphadenektomie des zentralen Kompartiments entfernt.

Operationsvorbereitung

Zur Operationsvorbereitung gehört neben den Staging-Untersuchungen (Röntgen-Thorax, Sonographie der Leber), die Kontrolle der Stimmbandfunktion und die Messung des Kalzium- und Kalzitonin-Spiegels. Bei ausgedehnten Tumoren (T4-Tumoren) oder mediastinalen Tumoren sollte durch eingehende bildgebende Diagnostik (MRT) die Ausdehnung präoperativ bestimmt werden.

Operation

Bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen wurde früher immer eine Thyreoidektomie mit Ausräumung der Lymphkoten im zentralen Kompartiment empfohlen. Heute werden frühe papilläre Karzinome mit einem Durchmesser kleiner als ein Zentimeter und minimal-invasive follikuläre Karzinome nicht mehr so radikal reseziert. Von einigen wird zwar auch hier eine Thyreoidektomie empfohlen, andere sehen eher eine Indikation zur Hemithyreoidektomie mit kontralateraler subtotaler Resektion. Wird intraoperativ im zentralen Kompartiment eine Lymphknotenmetastase vermutet, wird natürlich das zentrale Kompartment entfernt. Bei verdächtigen Befunden im lateralen Kompartment wird auch dieses reseziert. Bei der lateralen Dissektion wird der M. sternocleidomastoideus angeschlungen und nach lateral verlagert. V. jugularis, A. carotis, N. vagus, N. hypoglossus und N. accessorius werden freipräpariert, um das gesamte Fett- und Lymphgewebe von kranial bis zur V. subclavia zu entfernen. Bei sehr ausgedehnten Befunden ist selten die Sternotomie erforderlich. Die gleichzeitige Resektion von Teilen des Ösophagus und der Trachea ist die extreme Ausnahme. Fernmetastasen werden nur dann entfernt, wenn sie solitär auftreten oder lebenswichtige Funktionen einschränken.

Anaplastischer Tumor

Bei einem anaplastischen Tumor ist die rasche Progredienz und relativ schlechte Prognose zu bedenken. Angestrebt wird immer die vollständige Entfernung des Primärtumors, um eine spätere Kompression von Trachea und Ösophagus zu vermeiden. Dazu werden die gesamte Schilddrüse und die geraden Halsmuskeln entfernt. Bei größeren Tumoren wird die Resektionslinie bedarfsgerecht erweitert. Eine externe Bestrahlung mit bis zu 50–60 Gy in Mehrfeldertechnik sollte postoperativ erwogen werden.

Medulläres Karzinom

Die sorgfältige Thyreoidektomie mit subtiler Lymphknotendissektion sind beim medullären Karzinom immer angezeigt, auch wenn Lymphknoten- oder Fernmetastasen vorliegen, denn die nicht resektablen Metastasen wachsen relativ langsam. Da die Tumoren kein Jod aufnehmen, ist postoperativ keine Radiojodtherapie sinnvoll. Als primärer Eingriff wird grundsätzlich eine Thyreoidektomie mit Ausräumung des zentralen Kompartiments vorgenommen. Bei Lymphknotenmetastasen wird das ipsilaterale Kompartiment ebenfalls ausgeräumt. Besteht bereits präoperativ der Verdacht auf mediastinale Metastasen, dann wird über eine Sternotomie auch das mediastinale Kompartiment ausgeräumt. Selbst fortgeschrittene Tumoren, die gut resektabel sind, sollten so weit wie möglich entfernt werden.

Malignomverdacht

Wurde das Malignom präoperativ nicht eindeutig durch eine FAC gesichert, dann wird eine Hemithyreoidektomie mit Lymphadenektomie des zentralen Kompartiments auf der betroffenen Seite empfohlen. Liegen überhaupt keine Befunde vor und ist der Befund makroskopisch suspekt, kann eine Schnellschnittuntersuchung die Situation möglicherweise klären. Bei einer follikulären Neoplasie gestaltet sich die Schnellschnittdiagnose aber schwierig. Im Zweifelsfall wird die suspekte Seite vollständig reseziert.

Malignom in späterer Histologie. Manchmal findet sich überraschenderweise ein Malignom im histologischen Präparat. Eine Nachresektion wird dann innerhalb von fünf bis sieben Tagen angestrebt. In diesem Zeitintervall ist die erneute Operation noch mit einem relativ geringen Risiko für den N. recurrens und die Epithelkörperchen durchführbar. 

Radiojodtherapie

Postoperativ schließt sich bei papillären und follikulären Tumoren eine Radiojodtherapie an. Lediglich bei papillären T1-Tumoren oder minimal-invasiven follikulären Karzinomen wird auf den adjuvanten Effekt verzichtet. Beim anaplastischen und medullären Karzinom ist eine Radiojodtherapie nicht sinnvoll, weil das Gewebe kein Jod speichert. Als einzige wesentliche Kontraindikation der Radiojodtherapie gilt die Schwangerschaft, die immer definitiv ausgeschlossen werden muss. Bei einer geplanten Radiojodbehandlung darf der Patient postoperativ keine Schilddrüsenhormone oder andere jodhaltige Substanzen (Medikamente, Kontrastmittel, Jodsalz) erhalten. Das basale TSH sollte mindestens 30 mU/l betragen.

Nachbehandlung

Nach einer ausgedehnten Thyreoidektomie lässt sich bei fünf bis 20 Prozent der Patienten eine temporäre Rekurrensparese nachweisen, die in ein bis zehn Prozent der Fälle verbleibt. Ein Hypoparathyreoidismus wird bei bis zu 30 Prozent beschrieben. Im Rahmen einer Nachsorge wird versucht, alle Folgeerscheinungen optimal zu therapieren und lokoregionäre Rezidive oder Metastasen frühzeitig zu diagnostizieren. Bei differenzierten Karzinomen wird dazu neben der Sonographie das Thyreoglobulin bestimmt und beim medullären das Kalzitonin und CEA. Lokoregionäre Rezidive treten auch nach unvollständiger Resektion der Schilddrüse oder Lymphknoten auf. Sie können zwar erneut entfernt werden, aber die Komplikationsrate ist dabei deutlich höher. Bei einem mediastinalen Befall wird bei jodspeichernden Befunden primär die Radiojodbehandlung empfohlen, ansonsten die Sternotomie.

Postoperative Behandlung

Mit Ausnahme der Patienten nach Hemithyreoidektomie eines papillären Karzinoms im Stadium pT1 oder mit einem minimal-invasiven follikulären Karzinom erhalten alle übrigen Patienten mit einem papillären oder follikulären Karzinom unabhängig vom TNM-Stadium postoperativ eine Radiojodtherapie, die ungefähr vier Wochen nach der Operation beginnt. Bis zur Radiojodtherapie sollte jede Jodkontamination (z. B. Röntgenkontrastmittel) unbedingt vermieden werden. Jede Gabe von L-Thyroxin ist zu unterlassen. Bis 14 Tage vor der Radiojodtherapie werden 100 µg Trijodthyronin appliziert. Beim medullären oder anaplastischen Karzinom wird ab dem 2. postop. Tag 2 µg/kg KG L-Thyroxin pro Tag substituiert (150-200 µg).

 
7. Nebenschilddrüse

7. Nebenschilddrüse

1. Grundlagen

Anatomie

Bei ungefähr 90 Prozent aller Menschen finden sich vier Nebenschilddrüsen, relativ selten nur drei und noch seltener fünf. Sie sind durchschnittlich 25 mg schwer, variabel in der Form und 5 x 3 x 1 mm groß. Sie haben beim Erwachsenen eine rötlich-braune Farbe, die beim älteren Menschen durch Fetteinlagerung zunehmend gelblicher wird. Sie liegen häufig eingebettet in Fettgewebe und zeigen auf ihrer Oberfläche ein feines Gefäßnetz. Ist man sich nicht sicher, ob Fettgewebe oder Nebenschilddrüsengewebe vorliegt, dann legt man das Gewebe in Wasser: Fett schwimmt oben und das Epithelkörperchen geht unter.

Lokalisation

Ihre Lokalisation ist zwar sehr variabel, aber es gibt einige wichtige Regelmäßigkeiten. Die oberen Nebenschilddrüsen sind aus der vierten Schlundtasche entstanden und wandern zur Hinterseite des oberen Abschnittes der Schilddrüse. Sie befinden sich relativ konstant dorsal des N. recurrens. Die unteren Nebenschilddrüsen entstehen wie der Thymus aus der dritten Schlundtasche und legen einen deutlich längeren Weg zurück, bis sie sich im unteren Schilddrüsendrittel befinden. Ihre Lokalisation ist deutlich variabler und sie können im gesamten Verlauf ihres embryonalen Weges zur Ruhe kommen. Manchmal befinden sie sich auch in enger Beziehung zum Thymus. Sie liegen dorsal der Schilddrüse und ventral des N. recurrens. Meistens werden sie direkt kaudal der Kreuzung des Nerven mit der A. thyroidea inferior gefunden. Für das Aufsuchen der Nebenschilddrüsen ist die Kenntnis ihrer Gefäßversorgung nützlich. Die kranialen Drüsen werden von Ästen der A. thyroidea inferior et superior versorgt und die kaudalen überwiegend aus der A. thyroidea inferior. Wenn auf einer Seite beide Drüsen gefunden wurden, dann sollte auf der Gegenseite an denselben Stellen gesucht werden, weil die Drüsen fast immer symmetrisch angeordnet sind.

SD

Variable Lokalisation der oberen und unteren Nebenschilddrüsen

SD

Potentielle Lokalisation der oberen und unteren Nebenschilddrüsen

Physiologie

In den Nebenschilddrüsen wird das Parathormon (PTH) gebildet, das an der Homöostase des Kalziums wesentlich beteiligt ist. PTH wirkt synergistisch mit Calcitriol (1,25-Dehydroxycholecalciferol) am Knochen (Steigerung des Umbaus), am Darm (vermehrte Kalziumaufnahme durch Calcitriol) und an der Niere (Bildung von Calcitriol, hemmt Kalziumausscheidung und Phosphatreabsorption). Ein erhöhtes PTH steigert das Kalziumangebot und den Phosphatverlust. Eine kompensatorische Kalziurie führt in der Niere mit der Phosphaturie zur häufigen Nephrolithiasis. Am Knochen wird der Umbau beschleunigt und im späten Stadium bilden sich Osteoklastenansammlungen, die sich bis zur Knochendystrophie entwickeln können. Weitere bekannte Folgeerkrankungen der chronischen Hyperkalziämie sind die Pankreatitis und das peptische Ulkus. Wird zu wenig PTH gebildet, z.B. nach einer operativen Entfernung der Nebenschilddrüsen, dann führt der Hypoparathyreoidismus zu einer Hypokalziämie und Hyperphosphatämie. Es entsteht dann ein tetanisches Syndrom und bei chronischem Verlauf eine „Verkalkung“ u.a. der Augenlinse (tetanische Katarakt) und der Basalganglien.

 

2. Hyperparathyreoidismus

Einteilung

Unter einem Hyperparathyreoidismus (HPT) wird nicht nur die Erhöhung des Parathormons verstanden, sondern eine chronische PTH-Übersekretion, die zu Krankheitssymptomen führen kann. Allgemein üblich ist eine Unterscheidung in einen primären, sekundären und tertiären HPT. Beim primären HPT liegt eine autonome Hypersekretion einzelner Drüsen vor, während beim sekundären alle Nebenschilddrüsen zur Mehrsekretion angeregt werden. Wenn ein sekundärer HPT in einen autonomen Prozess umschlägt, liegt ein tertiärer HPT vor. Der primäre HPT wird in erster Linie von solitären Adenomen (80–90 %), aber auch von Hyperplasien aller Drüsen (10–20 %) und seltener von Karzinomen der Nebenschilddrüsen oder paraneoplastisch durch nicht parathyroidale Tumoren ausgelöst. Bei multiplen endokrinen Neoplasien Typ I mit autosomal-dominantem Erbgang entwickelt sich in 90 Prozent ein primärer HPT. Die häufigste Ursache für den sekundären HPT ist sicherlich die chronische Niereninsuffizienz und seltener Malabsorptionssyndrome. Bei einer chronischen Niereninsuffizienz wird vermehrt PTH gebildet, weil in der Niere zu wenig Calcitriol gebildet wird und die Phosphatausscheidung reduziert ist. Der sekundäre HPT hat in den letzten Jahren sehr deutlich abgenommen.

Operation

Das Operationsverfahren wird individuell auf die Art des HPT zugeschnitten. Beim sekundären HPT werden über einen Kocher-Kragenschnitt alle Nebenschilddrüsen aufgesucht und entfernt. Entweder als 3 1/2 Resektion (ein halbes Epithelkörperchen bleibt in situ) oder PTX mit Autotransplantation.

SD

Typische Lokalisation der oberen und unteren Nebenschilddrüsen

PTH-Messung

Der Erfolg der Operation kann bereits intraoperativ überprüft werden, indem der PTH-Wert im Blut gemessen wird. Dazu liegt ein Schnellassay vor, der nach einer Inkubations- und Bearbeitungszeit von ungefähr 25 Minuten eine intraoperative Messung des PTH-Spiegels erlaubt. Innerhalb von zehn Minuten nach Entfernung aller Drüsen, sollte der PTH-Spiegel um über 50 Prozent abfallen, wenn das entscheidende Adenom entfernt wurde. Dieser intraoperative Test ist sehr verlässlich (Sensitivität 90 %, Spezifität 100 %).

Autotransplantation

Allen Drüsen wird zur histologischen Bestätigung eine größere Biopsie entnommen. Eine Drüse wird autotransplantiert und das restliche Material kryokonserviert. Das Gewebe für die Autotransplantation wird vorübergehend in kalter physiologischer Kochsalzlösung gelagert und mit dem Skalpell in kleine Stücke geschnitten, die nicht größer als ein Millimeter sind. Die Gewebestücke werden dann in die Muskulatur am Oberschenkel oder Unterarm implantiert. Dazu wird die Faszie eingeschnitten und die Muskelfasern mit einer feinen Klemme gespreizt. Das Drüsenstück wird in die Muskeltasche gelegt und die Implantationsstelle mit einem nichtresorbierbaren Faden markiert, damit sie bei einer Revision wegen eines erneuten HPT leicht aufgefunden werden kann. Sollten bei dem primären Eingriff nicht alle vier Drüsen gefunden worden sein, dann wird keine Drüse autotransplantiert, sondern lediglich kryokonserviert. Die Indikation zur Implantation wird dann vom weiteren Verlauf abhängig gemacht. Wenn der HPT persistiert oder nach einigen Monaten wieder auftritt, dann sollte nach eingehender Lokalisationsdiagnostik das restliche Nebenschilddrüsengewebe entfernt werden. 

Selektive Resektion

Die Operation wird bei einem primären HPT differenzierter geplant. Durch eine eingehende Lokalisationsdiagnostik sollte präoperativ geklärt werden, welche Nebenschilddrüse vergrößert ist und möglicherweise das verursachende Adenom enthält. Wenn durch die bildgebenden Verfahren ein stark vergrößertes Epithelkörperchen nachgewiesen wurde, dann wird zunächst nur die befallene Seite exploriert und das Adenom entfernt. Dazu hat sich neben dem Kocher-Kragenschnitt auch ein kleiner lateraler Zugang bewährt. Wenn der PTH-Spiegel intraoperativ rapide abfällt, wird damit die adäquate Resektion bestätigt und die kontralaterale Seite nicht exploriert. Fällt der PTH-Spiegel nicht ab, dann wird auch die kontralaterale Seite operiert. Wird eine familiäre Genese des primären HPT vermutet, dann sind meistens alle vier Drüsen beteiligt, so dass sie alle entfernt werden sollten. Eine Drüse wird dann autotransplantiert. Die intraoperative PTH-Bestimmung wird solche Situationen offen legen. Die Patienten sollten bei einseitigen Operationen immer über die Vor- und Nachteile einer einseitigen Exploration aufgeklärt werden. Um diesen Unsicherheiten zu entgehen, empfehlen einige Chirurgen immer die Exploration aller vier Drüsen mit zusätzlicher Biopsie.

Nervenschaden

Im Rahmen der Operationen wegen eines HPT sind zwei Gefahrenpunkte zu nennen: 1. die Läsion des N. recurrens und 2. die nicht auffindbare Nebenschilddrüse. Um Verletzungen des N. recurrens zu vermeiden, muss er immer dargestellt und sicher geschont werden. Er ist zugleich eine wichtige Leitstruktur zur Lokalisation kleiner Drüsen.

Lokalisation

Die Drüsen zu lokalisieren, ist in manchen Fällen schwierig. Werden sie nicht an den typischen Stellen gefunden, dann sollte das paratracheale Fettgewebe in Richtung auf das Lig. thyreothymicum disseziert werden. Vielfach findet sich im oberen Drittel des Thymushorns eine Drüse. Auch an retroösophageale und retropharyngeale Lokalisationen sollte gedacht werden. Außer beim solitären Adenom sollte das periglanduläre Fettpolster entfernt werden und eine zervikale Thymektomie erfolgen. Die Entfernung der Schilddrüse wegen eines verdächtigen intrathyroidalen Knotens, der als Epithelkörperchen interpretiert wird, ist fast nie sinnvoll, weil solche Lokalisationen in der Schilddrüse extreme Raritäten sind. Eine indirekte Hilfestellung kann die Gefäßversorgung geben, weil die Nebenschilddrüsen fast immer von Ästen der A. thyroidea inferior versorgt werden und quasi noch an dem Stiel hängen. Die gründliche Kenntnis über die embryologische Entwicklung und der typischen Lagevarianten sind eine conditio sine qua non für eine erfolgreiche Chirurgie der Nebenschilddrüsen.

Rezidivoperation

Tritt nach der Operation eines pHPT innerhalb von sechs Monaten erneut eine Hyperkalziämie auf, dann wird von einem persistierenden HPT gesprochen. Bei späterem Auftreten liegt ein Rezidiv vor, das sehr wahrscheinlich durch ein erneutes Wachsen des stimulierten Nebenschilddrüsengewebes verursacht wurde. Zur Planung der anspruchsvollen Reoperation ist eine sorgfältige Diagnostik mit einer 99mTc-Mibi-Szintigraphie und Sonographie zur genauen Lokalisation erforderlich. Manchmal muss es durch ein CT oder MRT oder sogar durch eine selektive venöse Bestimmung des Parathormons ergänzt werden. Das operative Vorgehen richtet sich wesentlich danach, ob bei der primären Operation nur eine oder beide Seite exploriert wurden, ob alle typischen Lokalisationen während des Eingriffes aufgesucht wurden und wie viele Nebenschilddrüsen histologisch bestätigt wurden.